Les enfants de la lune

Les enfants de la lune

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Qu’est-ce qu’un enfants de la lune ?

Les enfants de la Lune sont des enfants atteints d’une maladie génétique connue sous le nom de Xeroderma Pigmentosum (XP) qui touche environ une personne sur 10 000 en Afrique du Nord, soit plus de 10 fois plus qu’en Europe (elle concerne actuellement une centaine d’enfants en France) et environ 100 fois plus qu’aux Etats-Unis.

Cette maladie orpheline prive ses victimes de toute exposition au soleil en absence de protection totale. A court terme, elle cause inévitablement des lésions cutanées et des troubles oculaires, parfois associés à des troubles neurologiques, et à long terme, elle est responsable du vieillissement accéléré de la peau et de l’apparition des cancers de peau et des anomalies oculaires importantes.

Les enfants de la Lune sont appelés ainsi car ils sont obligés de sortir uniquement la nuit, le clair de Lune leur permet de découvrir le monde extérieur, et l’exposition au soleil sans la mise en place d’une protection complète peut réduire significativement leur espérance de vie. Heureusement la prise en charge de ces enfants a fait des progrès considérables mais le pronostic est encore sombre et la maladie reste difficile à vivre au quotidien.

Qu’est-ce que le xeroderma pigmentosum ?

Le xeroderma pigmentosum (XP) est une maladie héréditaire très rare d’origine génétique autosomique (les deux sexes sont touchés) et récessive (les deux parents sont porteurs du gène défectueux mais n’ont pas de signe de la maladie du fait qu’ils ne possèdent qu’une seule version du gène muté) ;

En fait, les personnes atteintes de XP souffrent d’une anomalie de réparation de l’ADN (transmise de manière héréditaire) des cellules exposées aux ultraviolets, par conséquent, ces derniers causent des dégâts et des gènes endommagés qui s’accumulent et entraînent des modifications des cellules qui deviennent rapidement cancéreuses ;

Le XP est caractérisé par une sensibilité exagérée de la peau aux rayonnements ultraviolets (UV) présents dans la lumière du soleil et dans certaines sources lumineuses artificielles. La cause principale de son apparition est la consanguinité, d’où le fait que les médecins recommandent vivement d’éviter ces liaisons entre membres de la même famille.

Symptômes et complications

Les lésions cutanées

La moitié des personnes atteintes ont, dès le plus jeune âge (environ 2 ans), une réaction cutanée excessive à la moindre exposition solaire, des rougeurs (érythème) ou des “coups de soleil” sévères après des expositions minimes qui cicatrisent mal et durent plusieurs semaines ;

Présence de lentigos solaires semblables à des taches de rousseur bien importantes au niveau du visage et les parties exposées du corps qui finissent par se couvrir de tâches brunes irrégulières ;

La peau est sèche, épaisse et rugueuse avec des anomalies variées de la cicatrisation et de la pigmentation ;

L’âge moyen de survenue des cancers de la peau est inférieur à 10 ans.

Les lésions oculaires

Les troubles oculaires sont souvent limités à la chambre antérieure de l’œil impliquant une cataracte (opacité du cristallin, entraînant une baisse progressive de la vue) ou une kératite (atteinte inflammatoire de la cornée). Les paupières sont très fragiles avec perte des cils et pouvant aller jusqu’à la destruction totale ;

Les anomalies de la cornée et de la conjonctive (conjonctivite) se développent dès l’âge de 4 ans et des cancers oculaires peuvent apparaître ;

Certains enfants de la lune souffrent aussi de la photophobie (sensibilité oculaire anormale à toute source lumineuse).

Les troubles neurologiques

Presque un tiers des malades souffre des troubles neurologiques ou des anomalies du développement psychomoteur comme des pertes de l’audition, une microcéphalie, des troubles du développement et des réflexes tendineux diminués ou absents ;

Le XP peut aussi inclure d’autres problèmes neurologiques ou un nanisme (petitesse anormale de la taille).

Une prévention difficilement accessible

Puisqu’il n’existe à l’heure actuelle aucun traitement de la XP, il faut renforcer les mesures de prévention afin de limiter les symptômes et réduire les risques et la gravité des cancers de la peau ;

  • Dans ce sens, les médecins recommandent d’éviter le soleil autant que possible, donc il faut limiter au maximum les activités et des déplacements à l’extérieur, même en hiver ou en fin de journée quand la luminosité semble faible. Les sorties et les jeux à l’extérieur sont sans risque la nuit ;
  • Il est conseillé de porter des vêtements couvrants, des chapeaux à large bord, des gants, des habits longs et des cols fermés ;
  • Il est préférable de porter des lunettes de soleil qui protègent des rayons UV et de garder les cheveux longs pour protéger la nuque et le front (frange), ou être équiper d’un masque spécialement conçu pour les personnes atteintes ;
  • Chaque partie de peau découverte doit être enduite d’un écran solaire avec un taux de protection élevé, en grande quantité et à renouveler chaque 2h. Un stick des lèvres est conseillé ;
  • La protection d’une personne atteinte ne se limite pas à éviter la lumière directe du soleil, mais également celle des ouvertures de maison (vitres et fenêtres) ou encore certaines lumières artificielles, notamment néons et halogènes. Il faut éviter les fluorescents et opter pour les LED, et mettre dans les vitres de la maison et de la voiture des filtres anti-UV ;
  • Le port d’une combinaison intégrale offre une protection solaire bien meilleure que les crèmes solaires et permet aux enfants atteints de se déplacer à l’extérieur en plein jour. Une telle combinaison a été conçue par la NASA pour les sorties spatiales. Cependant, il est actuellement très difficile de s’en procurer, car leur production est actuellement suspendue. Il n’existe donc à ce jour aucune combinaison anti-UV sur le marché ;
  • Un suivi médical régulier est bien sûr nécessaire pour surveiller la peau. Les dermatologues conservent des historiques précis pour chaque patient afin d’observer les changements d’aspect de leurs lésions.

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